تنتج الأمونيا عندما يقوم الجسم بتفكيك وتحليل البروتينات إلى أحماض آمينية بواسطة الأنزيمات المفككة لإستخدامها في إنتاج الطاقة وترميم الجسم . يقوم كبد الشخص السليم بتحويل الأمونيا إلى يوريا ، وهي مادة غير سامة يتم التخلص منها عبر البول . بالنسبة لبعض الأطفال ، لا يستطيعون تفكيك بعض الأحماض الأمينية في الجسم بسبب بعض الأنزيمات المفقودة أو غير العاملة . وبالتالي ، فهي تتراكم في الجسم جنبا إلى جنب مع غيرها من المواد السامة ، وتسبب مشاكل خطيرة قد تصل إلى تلف الدماغ ، أو الغيبوبة ، أو حتى الموت .
أعراض ارتفاع الأمونيا في الدم عند الأطفال
* غالبا ما يبدو الرضع بصحة جيدة ثم تتطور الأعراض بسرعة . في غضون بضعة أيام من الولادة ، سترتفع مستويات الأمونيا في الدم عند الأطفال ثم تظهر بعض الأعراض الأولية والتي تكون على شكل :
- ضعف وخمول ونعاس شديد
- القيء
- التهيج
إذ لم يتم علاجها في الوقت المناسب ، فإن المستويات العالية من الأمونيا تسبب :
- ضعف في العضلات
- مشاكل في التنفس
- انخفاض أو زيادة في قوة العضلات مشاكل في تدفئة الجسم
- تورم المخ
- غيبوبة وفي بعض الحالات الموت
بدون علاج ، فإن أغلب الأطفال يموتون بعد أسابيع قليلة من ولادتهم
* في بعض الحالات ، يكون ارتفاع الأمونيا في الدم طفيف أو أكثر اعتدلا ثم تبدأ الأعراض في وقت لاحق في مرحلة الطفولة . ويمكن أن تشمل الأعراض في الأطفال غير المعالجين ما يلي :
- ضعف في النمو
- فرط النشاط
- شعر جاف وهش
- إعاقات ذهنية أو مشاكل في التعلم
- يتجنب الطفل اللحوم وغيرها من الأطعمة الغنية بالبروتين
- مشاكل في السلوك
- السكتة الدماغية
- الشلل التشنجي
قد ترتفع الأمونيا بمستويات عالية لدى هؤلاء الأطفال خصوصا بعد تناول وجبات غنية بالبروتين أو البقاء دون طعام لفترات طويلة أثناء المرض وتسبب بعض من الأعراض التالية :
- صداع شديد
- قيء
- ضعف الشهية
- الخمول والنعاس الشديد
- الكلام غير واضح
- مشاكل في التوازن
إذ لم يتم معالجته فقد تتطور الأعراض إلى :
- قيء
- سبات
- الإرتباك والهلوسات
- تغييرات في السلوك بما في ذلك نوبات الهوس والذهان
- تورم المخ
جدير بالذكر أن بعض الأطفال قد يعانون من أعراض خفيفة أو معدومة ، ولا يكتشفون ذلك إلا بعد التشخيص
أسباب ارتفاع الامونيا في الدم
انحلال الدم الوليدي
التركيزات المرتفعة من الأمونيا لدى الأطفال حديثي الولادة قد تشير إلى مرض انحلال الدم الوليدي أو داء انحلال الدم في الجنين . وهو مرض مناعي تقوم فيه الأجسام المضادة بمهاجمة خلايا الدم الحمراء عن طريق إطلاق بعض أنواع البروتينات والأمونيا . قد يعاني المواليد الذين يعانون من هذا الداء من فقر الدم الشديد .
مشاكل في دورة اليوريا
اضطرابات دورة اليوريا هي حالة وراثية يفتقر فيها الشخص إلى أحد الأنزيمات الستة الضرورية لتحويل الأمونيا إلى اليوريا . تظهر الأعراض بشكل عام خلال اليوم الأول من حياة الرضيع وتشمل الإقياء والتهيج والإجهاد المفرط . ومع ذلك ، قد لا تظهر الأعراض حتى وقت لاحق من الحياة .
متلازمة راي
هو مرض عصبي حاد ونادر خاص بالأطفال والمراهقين يحدث بعد الإصابة بالإنفلونزا أو الجدري أو أي عدوى فيروسية أخرى ويمكن أن يؤدي إلى اختلال وظيفي في الدماغ وتجمع الدهون في الكبد ترافقه ارتفاع في مستويات الأمونيا وانخفاض مستويات الجلوكوز . استخدام الأسبرين خلال الشفاء من المرض هو السبب المشكوك فيه . ينصح حاليا الخبراء بعدم إعطاء الأسبرين للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 سنة .
بعض من الأسباب الأخرى
يمكن لأي نوع من تلف أو فشل الكبد أن يؤدي إلى مستويات عالية من الأمونيا . النزيف في الجهاز الهضمي يمكن أن يؤدي أيضا إلى تراكم الأمونيا حيث يتم تكسير خلايا الدم الحمراء في الأمعاء ، وبالتالي إطلاق البروتين في الدم . بالإضافة إلى ذلك ، قد لا يستطيع الأطفال الذين يعانون من الفشل الكلوي من التخلص من اليوريا بشكل فعال مما تتراكم الأمونيا في الدم نتيجة ذلك .
علاج ارتفاع الأمونيا في الدم عند الأطفال
عنا الذهاب إلى الطبيب ، غالبا ما سيعمل مع أطباء آخرين مثل أخصائي تغذية لرعاية الطفل . ستكون هناك حاجة إلى علاج سريع لمنع تراكم الأمونيا . من المهم أن تبدأي العلاج على الفور عندما تكتشفين أن طفلك يعاني من هذه الحالة .
الأدوية
هناك بعض الأدوية التي يمكن أن تساعد الجسم على التخلص من الأمونيا . تؤخذ غالبا عن طريق الفم أو عن طريق أنبوب التغذية لمنع ارتفاع مستويات الأمونيا . سوف يقرر طبيبك ما إذا كان طفلك يحتاج إلى هذه الأدوية وماهي تلك الأدوية وكيفية استخدامها .
أثناء نوبات الأمونيا العالية ، يحتاج الأطفال إلى العلاج في المستشفى . يتم إعطاء بعض الأدوية لإزالة الأمونيا . قد تكون هناك حاجة لغسيل الكلى في بعض الأحيان لإزالة الأمونيا من الدم .
أغذية طبية
بالإضافة إلى ذلك ، هناك بعض الأطعمة الطبية مثل الدقيق الخاص منخفض البروتين والمعكرونة والأرز المصنوع خصيصا للأشخاص الذين يعانون من تلك الإضطرابات .
قد يحتاج طفلك لشرب تركيبة طبية خاصة تحتوي على الكمية الصحيحة من الأحماض الأمينية والمغذيات . سوف يقرر الطبيب أو أخصائي التغذية ما إذا كان طفلك يحتاج إلى هذا العلاج .
حمية غذائية
تعتمد الحمية الغذائية المحددة لطفلك على العديد من الأشياء مثل سنه ووزنه وصحته العامة . سيقوم أخصائي التغذية أو الطبيب بتحديد وضبط النظام الغذائي الخاص بطفلك بمرور الوقت مثل التقليل من الأطعمة التي تحتوي على الكثير البروتين أو تجنبها . ينبغي إجراء أي تغيير في النظام الغذائي إلا تحت إشراف أخصائي التغذية أو الطبيب الخاص بطفلك .
الخاتمة
يمكن للأطفال المصابين بارتفاع الأمونيا أن يعيشوا حياة صحية مع نمو وتعلم نموذجي ، وذلك بواسطة علاج سريع وطويل الأمد . يمكن للعلاج المبكر أن يساعد في منع ارتفاع مستويات الأمونيا .
حتى مع العلاج ، بعض الأطفال قد يعانون من ارتفاع الأمونيا تسبب لهم مشاكل صحية خطيرة مثل تلف الدماغ ومشاكل في التعلم مدى الحياة ، والإعاقات الذهنية . لهذا يبقى من المهم التدخل للعلاج السريع قبل ارتفاع الأمونيا .
